重症肌无力：你不孤单，我们与你并肩作战

　　一个相对陌生的名字，重症肌无力，它或许不像一些常见疾病那样为人们所熟知，但它同样牵动着每一个患者和家庭的心，每年二月最后一天是国际罕见病日，今天药师就和大家一起揭开罕见病重症肌无力的神秘面纱。

什么是重症肌无力？

　　重症肌无力，顾名思义，是一种影响肌肉力量的疾病。它是由于免疫系统紊乱，引起神经与肌肉之间的信号传递受阻所致，早在2018年全身型重症肌无力即已被纳入国家五部委联合发布的《第一批罕见病目录》。

重症肌无力有哪些症状？

　　最常见的症状是眼皮沉重或视物重影，其次，其他肌肉群受到影响可能出现面部表情僵硬、咀嚼困难、四肢无力，甚至影响到呼吸功能。这些症状可能会在劳累后加重，休息后有所缓解。

　　重症肌无力患者就像身上绑着一个“不定时炸弹”，症状易反复发生，影响患者的日常生活和工作，给家庭和社会带来沉重负担，不少患者还会因此患上抑郁等心理疾病。

重症肌无力药物治疗如何管理？

　　药物治疗是重症肌无力管理的重要手段之一。治疗重症肌无力的关键在于减轻症状、改善生活质量，同时预防并发症和控制药物治疗副作用。常用的药物包括胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、非特异性免疫抑制剂和免疫靶向治疗药物等。

　　胆碱酯酶抑制剂：

　　如新斯的明、溴吡斯的明等。剂量应遵医嘱个体化服用，达到治疗目标时可逐渐减量或停药。服药期间可见恶心、流涎、腹痛、心动过缓及出汗增多等现象。妊娠期也可使用溴吡斯的明。

　　糖皮质激素：

　　如泼尼松、甲泼尼龙等。泼尼松宜清晨顿服，应在医生或临床药师指导下服药，不可自行增减剂量。长期服用应补充钙剂预防或减轻骨质疏松，使用抑酸类药物保护胃肠道。如出现明显血压升高、血糖升高、消化道症状等，应及时就诊。

　　非特异性免疫抑制剂：

　　常见的有硫唑嘌呤、他克莫司、环孢素、甲氨蝶呤等，用药期间应遵医嘱定期检查血象和肝肾功能。备孕或怀孕妇女应谨慎使用这类药物。

　　免疫靶向治疗药物：

　　指南推荐如依库珠单抗、利妥昔单抗以及艾加莫德等。需按医嘱定期到医院治疗，治疗间期应注意休息、保暖，避免感染。

面对重症肌无力，我们该怎么做？

　　首先应正视疾病，了解疾病的知识，积极寻求规范的治疗建议和社会的支持。保持信心，只要坚持治疗，调整生活方式，完全有可能控制病情，享受正常的生活。

　　遵医嘱规范使用药物治疗并定期随访，治疗期间如需合并使用其他药物（如抗菌药物、心血管药物、麻醉药品等）或服药后出现不适，可积极向临床药师寻求帮助。

　　定期进行物理治疗和康复训练也是管理重症肌无力不可或缺的一部分。

　　重症肌无力是一种需要长期关注和治疗的慢性疾病，近年来，随着治疗药物研究进展，尤其是新型靶向药物被广泛研究和应用，为患者达到“带病不发病”的正常生活状态带来了更多的希望。

　　关注罕见、点亮生命之光，弱有所扶、践行人民至上。我们相信，通过科学的治疗和社会的关爱，每一位患者都能找到属于自己的那片蓝天。

　　你不孤单，我们与你并肩作战！

　　西南医科附属医院药学部

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　　参考文献：

　　[1] 中国免疫学会神经免疫分会等.中国重症肌无力诊断和治疗指南(2020版)[J].中国神经免疫学和神经病学杂志, 2021, 28(1):12.

　　[2] 谭颖等.重症肌无力与安全用药[J].中国合理用药探索,2022,19(12):1-9.

（来源：西南医科大学附属医院　文：魏齐铭　图：网络）

编辑：游江

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