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川南在线 发布时间：2024-02-07
寒冷冬夜，初临人间的新生儿宝宝，因呼吸困难、缺氧，连夜从云南转运至泸州，进行紧急抢救。
新生宝宝肠子跑到胸腔里了
2023年12月2日晚，远在200多公里外的云南省镇雄县某医院，一名刚出生的小男宝，还未来得及享受妈妈温暖的怀抱，便因呼吸急促、缺氧等紧急情况，遭遇生命危机。
因当地医疗条件有限，12月3日凌晨3:00左右，刚出生近8小时的宝宝，便被连夜转运至西南医科大学附属医院康健中心院区新生儿科。
入院后，经过胸部CT、心脏彩超、腹部B超等检查，确诊宝宝患有左侧先天性膈疝，同时存在左肺发育不良和肺动脉高压，肺、心脏、纵膈受压，危及患儿生命安全，需要紧急手术治疗。
经小儿外科、新生儿科、麻醉科、手术室等多学科进行紧急MDT讨论，经过12小时充分的术前准备，宝宝缺氧状态改善后，12月5日下午15:50，在小儿外科刘铭教授指导下，由廖凯男副教授、王小勇主治医生、喻林医生进行了急诊胸腔镜下膈疝修补手术。
手术中，发现宝宝的左侧胸腔完全被疝入的肠管占据，左侧膈肌缺损约4.5cm *3.5cm，左肺体积小、发育不良。操作空间极小，胸腔镜手术难度大，对术者技术要求高。术者经胸腔镜下于患儿左侧胸壁开1个5mm和2个3mm微小切口，经过1个多小时手术，顺利完成了疝入的肠管的回纳和膈肌缺损的修补。
闯过手术只是第一道关卡，而后面还面临着瞬息万变的术后功能康复。
术后，宝宝返回新生儿科，接受专业团队24小时严密监护。在多学科团队的共同呵护下，1周后，宝宝已可正常呼吸、进奶，左侧胸壁的3个小切口也进一步缩小，顺利康复出院，回到妈妈的怀抱。
宝宝手术前、手术后、出院前
“膈疝到底是啥子病？”“它是如何发生的？”提起“膈疝”这种病，可能很多人都闻所未闻，我们现在就来认识一下。
病因不明，发病率较低
其中，膈疝的“膈”是指膈肌，用于分隔胸腔和腹腔。而“疝”是指人体组织或器官一部分离开其正常解剖部位，通过先天或后天形成的薄弱点、缺损或空隙进入另一部位。
通俗地讲，“膈疝”是胸腔和腹腔之间的膈肌有了缺损，出现了窟窿，胃、肠、肝脏、脾脏等本应在腹腔内的脏器，通过这个窟窿，跑到胸腔里面去了。
从专业角度讲，新生儿膈疝是由于胚胎时期膈肌发育障碍导致膈肌部分缺损，腹腔脏器经过缺损膈肌进入胸腔，肺和心脏受压，肺发育不良导致导致肺发育障碍、肺动脉高压，患儿呼吸急促、缺氧，胃、肠管受压，可能出现胃和肠管坏死，严重者危及生命安全。
该病发病率为1/2000～1/3000，占新生儿出生缺陷的8%，其病死率高达40～60%。
据廖凯男副教授介绍，新生儿膈疝病因不明，可能与家族遗传、母亲孕期感染病毒、坯胎发育过程中受干扰等因素相关。
膈疝在成人中也有发生，绝大部分为先天性膈肌发育障碍，可能在儿童、青少年时期对肺的压迫不明显，没有表现出呼吸困难、缺氧等症状，成年后随着压迫的增加逐渐表现出来；也有后天的因素，比如：因车祸等外伤导致患者膈肌缺损后，腹腔脏器通过缺损处移动到胸腔内。
可于孕期发现，治愈率高
每个家长都渴望拥有健康的宝宝，新生儿膈疝虽然病因不明，暂时没有更好的预防措施，但如果孕妇在正规医院规范进行产检，通常在孕中期产检可能被早期发现。
一旦通过产检诊断出腹中胎儿有先天性膈疝，孕妇需在孕期定期复查B超或磁共振检查了解肺发育情况以及是否有胎儿水肿，同时需排除染色体疾病和其他结构畸形，孕晚期需到有诊治该病能力的医疗机构待产。
先天性膈疝的治疗主要是通过开放式手术或微创手术，将缺损部分膈肌进行修补，并将移位的胃、肠、肝脏、脾脏等脏器归位。
西南医科大学附属医院产科、小儿外科、新生儿科MDT团队对胎儿先天性结构畸形采取产前诊断-产后治疗一体化诊疗模式，对先天性膈疝、先天性肺气道发育畸形、漏斗胸、纵隔肿瘤等常规采用胸腔镜微创手术治疗。
先天性膈疝是新生儿期的危急重症，属先天结构畸形疾病范畴，近5年来，医院小儿外科团队已开展胸腔镜下膈疝修补手术上百例，积累了相当丰富的手术经验。
“每当看到有的患儿家属因为经济原因或对患儿未来健康的担忧而放弃治疗，我们都感到非常痛心！我们可以从技术上提供有力保障，先天性膈疝宝宝在出生后及时进行治疗，通过一个微创手术便能重获健康，治愈后他们将与正常孩子无异。”廖凯男副教授表示。
西南医科大学附属医院小儿外科也是国家出生缺陷救助项目（先天结构畸形）的实施单位之一，可为患有先天结构畸形患儿家庭申请医疗费用补助，减轻家庭经济负担。
（来源：西南医科大学附属医院 文：赖谦、任诗雨 图：科室提供）
编辑：游江
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