【罕见】泸州男子一到夏天就滂臭……

     最近这几年，20多岁的小李大腿根部一直长红斑，还破皮糜烂。一阵风经过就散发出一股令人难以描述的味道。起初以为是真菌感染，在涂抹药膏后，症状有所缓解。可没过两个月又复发了，经皮肤病理检查，诊断为遗传病——“家族性慢性良性天疱疮”（简称“家慢良”）。

　　“家慢良”？一种慢性、复发性、难治性皮肤病，也是一种常染色体显性遗传病，属于“罕见病”范畴，湿乎乎、有臭味，好发皮肤褶皱，一到夏天就疼痛瘙痒难受。

小李第一次听到这个名字，整个人都是懵的。经医生解释后，小李回想到自己的父亲也有同样的症状。

搞清楚了自己的病因，小李心里比以前踏实很多。 

医学指导：柳研

　　副主任中医师，皮肤科副主任，四川省十大名中医杨文信教授工作室继承人。擅长中医辨证、中西医结合治疗各种皮肤病。

　　城北门诊：周一、周五上午，周四下午

　　水井沟门诊：周日上午

“家慢良”传染吗？

虽然“家慢良”看起来湿乎乎、脏兮兮的，但是绝对不会传染给家人、朋友，不管是直接接触患者，还是接触患者衣物，都不会被传染。02

“家慢良”可治愈吗？

目前还没有根本治愈的办法。但是可以通过中西医结合治疗，改善患者皮损症状，提高患者生活质量，让这些患者在夏天复发时尽快好转，甚至经过治疗和后期的巩固，让患者少复发或多年不复发。

治疗主要包括：

非药物治疗：通过基础护理及治疗避免诱发因素，比如注意个人卫生，保持皮疹清洁及局部干燥，避免受热和出汗；尽量穿宽松的衣物，控制体重，减少多余脂肪引起的摩擦，引起皮肤摩擦的体力活动也要减少。

手术治疗：对于复发性皮损可考虑外科治疗，比如皮肤磨削术。皮肤磨削术是保守治疗顽固性“家慢良”无效时的一种选择，同时注意术后伤口护理。

激光治疗：二氧化碳激光通过消除表皮及部分真皮和附属器，使病变消退、上皮再生。

系统性治疗：当局部治疗效果欠佳或皮损面积过大不适用局部治疗时可采用系统性治疗，比如抗微生物药物、口服糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等。

（来源：西南医科大学附属中医医院）

编辑：卫国

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